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Glaucoma Congénito

Afecta a 1 de cada

10.000

recién nacidos en países industrializados
En más del

66%

de los casos afecta a ambos ojoss
Hay

4

síntomas típicos: lagrimeo, fotofobia, ojos grandes y parpadeo anómalo
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ojo seco

¿Qué es el glaucoma congénito?

El glaucoma engloba un grupo de patologías que provocan un daño progresivo en el nervio óptico, el encargado de transmitir las imágenes que llegan a la retina para que el cerebro las interprete. A medida que avanza la enfermedad, este nervio va perdiendo sus fibras y, como resultado, va disminuyendo el campo visual del paciente, que puede llegar incluso a la ceguera si el paciente no se trata.

Aunque el riesgo de glaucoma aumenta con la edad, existen formas exclusivas de la infancia. Es el caso del glaucoma congénito, que si bien es poco frecuente (afecta a 1 de cada 30.000 recién nacidos vivos), puede provocar una pérdida visual severa e irreversible en el niño que lo padece.

¿Por qué se produce?

La cámara anterior del ojo está llena de un líquido transparente que baña las estructuras oculares y mantiene sus propiedades ópticas: el humor acuoso, que está entrando y saliendo constantemente de este espacio para mantener estable la presión intraocular.

En el glaucoma congénito existe un defecto de nacimiento en el ángulo que forman la córnea y el iris cuando se unen y a través del cual se drena el humor acuoso. Como consecuencia, se produce un aumento de la presión intraocular y el consiguiente daño del nervio óptico.

¿Cómo se diagnostica?

El glaucoma congénito se detecta a través de un examen ocular completo, que en el caso de los bebes y niños menores de 3 años suele hacerse en quirófano tras sedar al niño para poder realizarlo. El examen incluye:

  • Exploración de la parte anterior del ojo: para poder valorar el estado de la cornea y del ángulo y decidir, según se encuentren estas dos estructuras, el tipo de cirugía más adecuada para cada caso de glaucoma congénito.

  • Examen del fondo de ojo: Tras dilatar las pupilas con unos colirios, el oftalmólogo mira a través de unas lente de aumento especial para examinar la retina y el nervio óptico para ver si hay señales de daño. En el glaucoma el nervio óptico va perdiendo fibras nerviosas por lo que queda un hueco (excavación) que va aumentando conforme progresa la enfermedad.

  • Tonometría: Se realiza para medir la presión del ojo. Para esta prueba, el oftalmólogo le pondrá unas gotas para adormecer sus ojos y le colocará un instrumento sobre el ojo que es el que toma de la presión. Los valores de presión ocular normales son entre 10 y 20 mm de mercurio.

Síntomas

Dado que el glaucoma congénito aparece normalmente entre el nacimiento y los 3 años de edad, son los padres los que notan que al niño afectado le suele molestar la luz (fotofobia), le lloran los ojos (epífora) y acostumbra a tenerlos cerrados (blefarospasmo).

Estos son los síntomas típicos al inicio de la enfermedad pero, conforme va evolucionando, el aspecto de los ojos cambia como consecuencia del aumento de la presión intraocular. Así pues, pueden parecer más opacos de lo normal, debido a la pérdida de transparencia de la córnea, y también más grandes, fruto de la distensión que se produce en los tejidos.

Tratamientos

El tratamiento del glaucoma congénito en su primera etapa puede frenar la progresión de la enfermedad, por lo que es muy importante diagnosticarlo tempranamente. Este tipo de glaucoma suele tratarse con cirugía para solucionar el defecto del ángulo ocular que tienen los niños que lo sufren y, si se realiza a tiempo, la recuperación visual puede ser buena.

Normalmente, se inicia el tratamiento con diferentes colirios y medicamentos para intentar mantener la presión intraocular lo mas controlada posible hasta realizar la cirugía.

¿Cuál es el peso de la herencia genética en el glaucoma?

Es un factor de peso importante en el glaucoma, aunque las bases genéticas de la patología son heterogéneas: existen algunos casos de transmisión directa de generación en generación (como ocurre en los glaucomas congénitos) y otros casos de herencia compleja (por ejemplo, los glaucomas pseudoexfoliativos), en los que se observa un porcentaje de afectos en una misma familia superior a la media poblacional. En ambas circunstancias, los estudios genéticos brindan la oportunidad de detectar posibles futuros casos de glaucoma.

Mientras las investigaciones genéticas siguen avanzando para aumentar el conocimiento en este campo, es importante que los pacientes con antecedentes familiares de glaucoma sean conscientes del mayor riesgo que tienen de padecer la enfermedad. Por ello, es recomendable que las personas con familiares afectos, especialmente de primer orden  (padres, hermanos y/o hijos), se sometan a controles oftalmológicos anuales como tarde a partir de los 40 años.

¿Cómo es la visión de una persona con glaucoma?

El glaucoma provoca una disminución progresiva del campo visual del paciente, cuya visión periférica se va reduciendo poco a poco. Por ello, es difícil percatarse de esta pérdida gradual hasta que la enfermedad ya se encuentra en estadios avanzados y el campo visual se ha reducido en gran parte y de manera irreversible.

El mito de que las personas con glaucoma ven un túnel negro no se ajusta a la realidad, ya que el “aspecto” de la enfermedad varía según la persona y el grado de afectación del campo visual. Algunos pacientes describen visión borrosa, niebla o visión de puntos ciegos, aunque muchas veces les resulta difícil explicar qué les pasa y pueden confundir el glaucoma con otras enfermedades oculares como las cataratas.

¿Cuáles son las pruebas que se utilizan en el diagnóstico del glaucoma?

Para detectar el glaucoma y determinar de qué tipo es y en qué estadio se encuentra, no es necesario realizar exploraciones muy complejas ni dolorosas para el paciente. Las pruebas más importantes a la hora de realizar el diagnóstico son el examen del nervio óptico –bien sea de manera directa o con pruebas automatizadas como la OCT– y la toma de la presión ocular (tonometría). Estas se complementan con la realización de un campo visual (campimetría) para determinar el estadio de la enfermedad; la visualización el ángulo que forman la córnea, el iris y la esclera para clasificar el tipo de glaucoma (gonioscopia) y la medición del grosor corneal ya que puede influir en el valor de presión ocular (paquimetría).

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